Les précautions à prendre avec un SED
précautions et prise en charge : des risques réels
Lorsque l’on a un SED, il est nécessaire d’être très prudent lorsqu’il s’agit de chirurgie, de risques de saignements et de fragilité tissulaire. Voici quelques recommandations essentielles du PNDS 2020. Et quelques préconisations par le Professeur Hamonet.
Prise en charge des SED non vasculaires (SEDnv) aux urgences (PNDS)
Anesthésie Réanimation
« Les patients avec un SED NV nécessitent une préparation anesthésique spécifique avec une attention particulière sur l’installation du patient en salle, l’anticipation des difficultés d’intubation et la surveillance de la fragilité vasculaire (dans les types de SED NV à risque de complications vasculaires). Une anesthésie avec bloc nerveux périphérique peut être recommandée. La réalisation d’un bloc neuroaxial est possible, mais doit être réalisée avec précaution pour éviter les complications de type céphalées post-brèches dure-mériennes. »
Gestion des plaies
« Les points de suture doivent être réalisés avec du fil non résorbable, sans tension, être laissés en place plus longtemps, et retirés progressivement.
Les manifestations hématologiques des SED NV peuvent se traduire par une tendance aux saignements, aux ecchymoses et aux hématomes (à rechercher à l’interrogatoire principalement dans les cas de SED vasculaire). »
Urgences articulaires
« Les principaux motifs de consultation aux urgences concernent des atteintes articulaires (entorse [sub] luxation, rupture ligamentaire). La gestion d’une entorse est plurimodale et peut consister en une immobilisation à visée antalgique (plâtre ou résine), une chirurgie de reconstruction ligamentaire (de préférence par arthroscopie) et/ou la mise en place de matériel. Une immobilisation par attelle est le plus souvent proposée. Dans tous les cas, toute indication chirurgicale chez un patient avec un SED NV doit être si possible différée et discutée en consultation pluridisciplinaire. »
gynécologie obstétrique
« Il est important de bien typer le SED NV d’une patiente pour conseiller au mieux les gynécologues dans leur prise en charge. En effet, les symptômes et les complications ne sont pas les mêmes selon le type de SED NV : la fragilité tissulaire est différente selon les types.
La contraception hormonale n’est pas contre-indiquée et permet parfois d’améliorer les symptômes. Les dispositifs intra-utérins doivent être employés avec précaution. L’utilisation des implants progestatifs est peu indiquée, et à discuter en fonction de l’état cutané et du risque hémorragique. On prescrira plutôt des œstroprogestatifs. Les prolapsus pelviens représentent des complications fréquentes. »
gynécologie obstétrique
« Il est important de bien typer le SED NV d’une patiente pour conseiller au mieux les gynécologues dans leur prise en charge. En effet, les symptômes et les complications ne sont pas les mêmes selon le type de SED NV : la fragilité tissulaire est différente selon les types.
La contraception hormonale n’est pas contre-indiquée et permet parfois d’améliorer les symptômes. Les dispositifs intra-utérins doivent être employés avec précaution. L’utilisation des implants progestatifs est peu indiquée, et à discuter en fonction de l’état cutané et du risque hémorragique. On prescrira plutôt des œstroprogestatifs. Les prolapsus pelviens représentent des complications fréquentes. »
Autres urgences
« Parmi les autres urgences thérapeutiques (non articulaires), on retrouve : des douleurs abdominales aiguës (épigastriques, subocclusions intestinales…), des douleurs thoraciques (pouvant être associées à des urgences cardio-vasculaires) qui doivent être explorées.
En cas de fécalome la réalisation d’un lavement est possible. Les anesthésiques utilisés en topiques ou en infiltration périneurale périphérique (ALR périphérique) sont parfois inefficaces. »
Précautions médicales pour tous les SED
Conseils du Professeur Hamonet
Ces préconisations se fondent sur des éléments formulés par Claude Hamonet, professeur émérite des Universités, médecin spécialiste de Médecine Physique et de Réadaptation, Docteur en Anthropologie sociale, ex-Expert agréé par la Cour de Cassation, Professeur émérite à la Faculté de Médecine de Créteil (Université Paris-Est Créteil, UPEC), ex médecin à l’Hôtel-Dieu de Paris (consultation Ehlers-Danlos, service de Médecine Physique). Ex praticien attaché à l’Hôpital Raymond Poincaré au Centre de référence des maladies héréditaires du tissu conjonctif (Professeur D. Germain), service de génétique médicale, Hôpital Raymond Poincaré, Garches.
Face à la fragilité des tissus
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En cas de plaie ou d’intervention chirurgicale sur les tissus mous, prendre les précautions qui conviennent : gestes doux, fils non résorbables retirés tardivement et progressivement pour prévenir les lâchages de suture, utilisation de dispositifs de fermeture des plaies, autres que les sutures. Ces précautions concernent aussi la chirurgie abdomino-pelvienne (la chirurgie antireflux, la chirurgie des hernies abdominales et des éventrations, la chirurgie de l’incontinence, des prolapsus) où la plus grande prudence est de mise dans l’indication, et la réalisation technique,
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En chirurgie orthopédique (genoux, chevilles), éviter les interventions de stabilisation avec les parties molles qui sont étirables, distensibles et ne transmettent pas (ou très mal) les informations proprioceptives,
- En chirurgie osseuse, il faut savoir que les délais de consolidation (fractures, ostéotomies) sont prolongés. Les greffons osseux ont tendance à “fondre” (rôles de l’ostéopénie habituelle, des atteintes vasomotrices ?), notamment lors de la mise en place de butées antérieures de l’épaule, contre-indiquée dans les luxations pluridirectionnelles des épaules de cette pathologie,
- Les corticoïdes, de façon prolongée, par voie générale, sont contre-indiqués, sauf nécessité absolue,
- Jamais de manipulation cervicale en raison du risque de lésion des artères irriguant le cerveau. Pas de mobilisation violente ou répétée (même active) à l’origine de douleurs intenses et durables,
- Proscrire, sauf nécessité absolue, la ponction lombaire (risque fréquent de brèche méningée). Il en est de même pour les péridurales, les rachianesthésies qui, si elles sont nécessaires, doivent être réalisées avec précautions et suivies rapidement d’un traitement par “blood patch” en cas d’accident,
- Éviter les ponctions artérielles (dosage des gaz du sang, artériographies),
- Lors d’une intraveineuse (injection, prélèvement, perfusion), la rupture des veines qui sont fragiles est fréquente. Bien comprimer, bas tendu, le point de ponction après le prélèvement,
- Attention à l’électricité : la diminution d’épaisseur de la peau augmente sa capacité de conduction et le risque d’accident et accentue, les manifestations d’électrostatisme (“signe de la portière” ou du caddy, du “baiser électrique”).
Face aux risques de saignement
- Prévenir le chirurgien, le chirurgien-dentiste, l’obstétricien, l’ORL (amygdalectomies) du risque hémorragique lié au syndrome d’Ehlers-Danlos par fragilité des vaisseaux,
- Éviter les endoscopies digestives (les coloscopies surtout, à remplacer par le coloscanner) et bronchiques, sauf en cas d’absolue nécessité. Il faut alors les réaliser avec une très grande prudence.
- L’usage des anti-inflammatoires non stéroïdiens à des doses antalgiques doit être restreint et nécessite impérativement une protection gastrique.
- Les anticoagulants et les antiagrégants plaquettaires doivent être utilisés seulement en cas de nécessité absolue, à des doses les plus faibles possibles avec une surveillance très attentive (ecchymoses, méléna), en évaluant constamment le rapport-bénéfice/risque. L’immobilisation rigide après une pseudo-entorse est inutile et nuisible (aggravation du désordre proprioceptif). La reprise d’activité sous contention souple (l’élastoplaste est interdit à cause de la fragilité cutanée) et antalgiques (locaux, voire généraux) est le traitement qui évite l’anticoagulation.
Face aux anesthésies locales ou générales
Il faut savoir que les anesthésies locales (dentaires en particulier) sont souvent peu ou pas efficaces (doubler ou tripler la dose voire à recourir à l’anesthésie générale). Il en est de même pour l’ensemble de la chirurgie sous anesthésie locale ou la rachianesthésie et les péridurales en obstétrique.
Prévenir l’anesthésiste qu’en cas d’anesthésie générale, le réveil peut être prématuré chez ces patients.