Les « tissus mous »
Les tissus mous : prise en charge cardio-vasculaire
Certains patients avec un SED NV peuvent présenter des anomalies cardiaques et/ou vasculaires, soit symptomatiques et révélées par une complication aiguë, soit asymptomatiques et découvertes lors de bilans artériels ou cardiaques systématiques au cours du suivi. Ces atteintes sont rares mais doivent être recherchées. Le prolapsus de la valve mitrale est considéré comme un élément en faveur d’un SEDh, bien que sa véritable signification clinique ne soit pas encore connue.
Les complications vasculaires sont une découverte importante dans les sous-types de SED NV. Dans le SED vasculaire de telles complications sont rapportées chez environ 50% des patients.
Un bilan de référence est préconisé dans tous les cas. Des angioscanner ou angio-IRM peuvent venir compléter ce bilan si besoin. Les explorations endovasculaires doivent être évitées. La fréquence du suivi est fonction du résultat de ces examens. L’évaluation cardiovasculaire et l’imagerie de suivi après le diagnostic de SED classique, SED dermatosparaxis et SED cyphoscoliotique semblent particulièrement importantes (…).
Prise en charge chirurgicale
Les chirurgies doivent essayer de respecter les tissus mous et les surfaces articulaires, et seront réalisées au mieux par un chirurgien expert de ces pathologies. Chaque indication chirurgicale doit être si possible discutée en consultation pluridisciplinaire. En effet, il est à noter que la principale plainte exprimée par le patient est la douleur et que la chirurgie orthopédique peut très rarement traiter cette plainte. De plus, la chirurgie orthopédique peut paradoxalement être associée à une aggravation de la douleur dans le SEDh.
Les tissus mous : prise en charge au niveau pulmonaire
Les manifestations pulmonaires des SED NV peuvent se traduire par un syndrome d’apnées du sommeil plus fréquent avec des ronflements découverts sur la polysomnographie. Les patients sont à appareiller selon le
retentissement clinique. Un certain nombre de patients SEDh se plaignent de dyspnées à l’effort ou de phénomènes de blockpnée, mais des études sont nécessaires pour étudier ces symptômes.
Les tissus mous : prise en charge gynécologique
Les saignements anormaux (ménorragies), la dysménorrhée et la dyspareunie/vulvodynie sont les plaintes gynécologiques les plus courantes (particulièrement dans le SEDh).
« Les femmes atteintes de SED ont une prévalence importante de troubles gynécologiques. Les dysménorrhées sont extrêmement fréquentes, elles persistent toute la vie génitale et sont associées à des rapports douloureux. Les ménorragies concernent plus de 76 % des femmes ».
Pr Anne Gompel 2015, « Manifestations gynécologiques et SED » Unité de gynécologie médicale Port Royal-Cochin, Paris.
Les tissus mous : manifestations digestives
« Les manifestations digestives sont quasiment constantes dans toutes les formes du syndrome d’Ehlers-Danlos altérant fortement la qualité de vie. Les reflux gastro-œsophagiens concernent deux tiers des patients avec douleurs épigastriques et nausées. Ballonnements et constipation sont difficiles à traiter. Les éventrations posent des problèmes difficiles de chirurgie. Les coloscopies (risques de perforations et d’hémorragies) sont contre-indiquées. Les douleurs abdominales et les ballonnements sont fréquents et souvent difficiles à traiter, les antispasmodiques conventionnels étant rarement efficaces. Les troubles du transit sont également souvent présents, la constipation étant plus fréquente. Le traitement reste aligné sur ce qui est recommandé dans le syndrome de l’intestin irritable (SII) mais il est banal d’avoir recours à des doses de laxatifs supérieures aux standards habituels. »
Les manifestations digestives au cours des syndromes d’Ehlers-Danlos. J.D. Zeitoun et J. Lefèvre
